嗜铬细胞瘤的临床表现

嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为30～50岁,患者性别间无明显差别.

1.心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高.发作时可伴有心悸,气短,胸部压抑,头痛,面色苍白,大量出汗,视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象.发作缓解后患者极度疲劳,衰弱,可出现面部等皮肤潮红.发作可由体位突然改变,情绪激动,剧烈运动,咳嗽及大小便等活动引发.发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关.有的患者可表现为持续性高血压.据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压.不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现.少数患者可出现发作性低血压,休克等表现.少数患者可出现发作性低血压,休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关.出现这种情况预后常较恶劣.1958年,Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚,水肿,灶性出血,内膜肥厚及炎症细胞浸润等.临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常.

2.代谢紊乱儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α,β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降.儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦.少数患者可出现低血钾.

3.其他表现儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固.胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状.由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现.嗜铬细胞瘤的治疗外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服.术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠.当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样,见第10节),术前,术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予),避免糖皮质激素不足.以上是对“恶性嗜铬细胞瘤的临床表现是怎样的”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！