肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤.小肿瘤可长期随访,不作处理.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。