脾切除是主要的治疗方法,它能减轻绝大多数遗传性球形红细胞增多症的贫血使网织红细胞接近正常。遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。
因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。