热门 女孩8岁肾穿刺诊断为狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。一般治疗。急性活动期应卧床休息，避免使用诱发或加重病情的药物，如青霉素类药物、普鲁卡因胺等。药物治疗。治疗包括：诱导缓解和维持治疗。1.诱导缓解目的在于迅速控制病情，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复）。2.维持治疗以小剂量免疫抑制剂控制病情，防治疾病复发和较小的药物副反应。（1）糖皮质激素：是治疗的主要药物，能明显改善患者的临床和预后，但具体用药应根据是否有SLE活动及病理类型遵循分级治疗和个体化原则。①泼尼松：成人为0.8～lmg/（kg?d），共8～12周，病情稳定后进入减量治疗阶段，至维持量（隔日0．4mg/kg），总疗程1～2年，甚至更长。②甲泼尼龙冲击疗法：适于SLE活动及LN病理改变严重的病例，如Ⅳ型LN合并新月体形成。常用方案：甲泼尼龙每次1g静脉滴注，每日或隔日1次，3次为一疗程，必要时于3～7日后重复，共1～3个疗程。但要注意感染及水钠潴留等并发症。（2）细胞毒药物：对于弥漫增殖型LN或激素疗效不佳者应加用细胞毒性药物。①环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）：常规方法是口服CTX2~4mg/（kg/d），但目前认为NIH方案优于口服常规方法，即用CTX0.5～1.0g/m2体表面积，加入0.9%生理盐水250ml内静脉滴注，不少于1小时，每月冲击1次，共6次，然后每3个月冲击1次至活动静止后1年停止冲击，总量<12g。治疗时要注意充分水化以碱化尿液，并监测血象的变化。不良反应有：可逆性骨髓抑制，感染、恶心、呕吐、脱发、性腺抑制、出血性膀胱炎、致癌、致畸等。欧洲方案：CTX500mgi.v./2周共6次，随后给予硫唑嘌呤2mg/kg,共2,5年。NIH和欧洲方案均配合激素联合治疗。②硫唑嘌呤（azathioprine）：用量l~2mg/（kg/d）,通常联合剂量糖皮质激素治疗，或作为维持治疗药物。③霉酚酸酯（MMF）：为一种新的免疫抑制剂，能选择性地抑制T和B淋巴细胞增生。适于难治性LN的治疗，其疗效产生较慢，多与激素联用，起始量为1.5～2.0g/d，达到临床缓解后减至1.0g/d，持续半年后，减至0.75g/d，维持量通常不低于0.5g/d，总疗程1.5～2年。副作用为胃肠道反应，感染，骨髓抑制。④雷公藤总苷：60mg/d，分次口服，它与激素合用对LN有一定的疗效，对轻症或激素，免疫抑制剂撤减后维持治疗更适宜，主要不良反应为骨髓抑制、性腺抑制，肝毒性、月经异常及胃肠道症状。⑤环孢素（cyclosporinA）：用法为开始3~5mg/（kg/d），服用2~3个月后，每月减lmg/kg，减至2.5mg/kg做维持治疗。主要不良反应为肝毒性、胃肠道症状、牙龈增生和多毛。
