再生性障碍贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemiaAA）简称再障是一组骨髓造血组织减少造血功能衰竭导致周围血全血细胞减少的综合病征.临床上常表现为较严重的贫血出血和感染.原发性再障中男性多于女性青年多于老年.根据疾蹭化速度和病情轻重结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型.若有致病原因（如药物化学品辐射感染）为继发性.（再生障碍性贫血：面色苍白主诉有轻度全身倦怠感）　≯诊断标准］　1.国内诊断标准　根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为　〃1）全血细胞减少网织红细胞绝对值减少　〃2）一般无肝脾肿大　〃3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查显示造血组织减少脂肪组织增加）　能除外引起全血细胞减少的其他疾病.如阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征中的难治性贫血急性造血功能停滞骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等　〃4）一般来说抗贫血药物治疗无效　根据上述标准诊断为再障后再进一步分析为急性再障还是慢性再障　〃1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断　1）临床表现：发病急贫血呈进行性加剧常伴严重感染内脏出血　2）血象：除血红蛋白下降较快外须具备下列诸项中之两项　①网织红细胞<1%绝对值<15×109/L　②白细胞明显减少中性粒细胞绝对值<0.5×109/L　③血小板<20×109/L　3）骨髓象：多部位增生减低三系造血细胞明显减少非造血细胞增多.淋巴细胞百分率增多　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多　〃2）慢性再障的诊断标准　1）临床表现：发病缓慢贫血感染出血均较轻　2）血象：血红蛋白下降速度较慢网织红细胞白细胞中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高　3）骨髓象：3系或2系减少至少1个部位增生不良如增生良好红系中常有晚幼红比例升高巨核细胞明显减少　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加　病程中如病情恶化临床血象及骨髓象与急性再障相似则称重型再障Ⅱ型　2.国外诊断标准　国外常用的是1979年Camitta所提出的标准一直延用至今.Camitta将再障分为重型与轻型　〃1）重型再障诊断标准　1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；

如<正常的50%则造血细胞应<30%　2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×109/L；网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L；

血小板<20×109/L.若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型　〃2）轻型再障诊断标准　1）骨髓增生减低　2）全血细胞减少　3.鉴别诊断　〃1）骨髓增生异常综合征（MDS）：临床以贫血为主或同时有出血及反复感染体征周围血象可以呈全血细胞减少骨髓象呈增生明显活跃三系有病态造血现象　〃2）阵发性血红蛋白尿（PNH）：临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸脾大.酸溶血试验（Ham试验）糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性　≯治疗方案］　1.一般治疗　≤免诱发因素勿用抑制骨髓的药物不用非甾体类抗炎药.重型病人加强隔离注意皮肤口腔外阴卫生感染时加强抗炎治疗；

血红蛋白<60~70g/L有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液　2.药物治疗　〃1）雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血为治疗慢性再障首选药物其发生疗效时间常在服药2-3月后.目前常用的品种及剂量如下可任选一种　←酸睾丸酮50~100mg/d肌内注射6月以上；

司坦唑（康力龙）2~4mg每天3次1~2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15~30mg/d6月以上；安雄40~80mg每天3次；

达那唑0.4~0.8/d6月以上　合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留儿童则有骨骼成熟加速须和肾上腺皮质激素合用.通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大而雄性化作用较后者轻.雄激素副作用为可逆性随药物减量或停用可减轻和消失未发现有晚期并发症　〃2）免疫抑制剂可能通过细胞毒性免疫抑制作用去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放促进造血干细胞增殖.其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法　1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.兔ALG（或ATG）5~10mg/(kgod)猪ALG（或ATG）15~20mg/(kgod)马ALG（或ATG）5~40mg/(kgod)加氢化可的松100~200mg掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml静脉滴注疗程4~10天.无明显疗效或复发病人可使用第二疗程但须更换另外动物的制剂.ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重过敏反应和血清病.血小板减少应及时输注血小板悬液.部分患者可能在数年后发生晚期并发症如PNHMDSAML等　2）环孢素A（CSA）：通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例抑制T细胞表达白细胞介素-2（IL-2）受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素从而促进造血干祖细胞生长.一般剂量为3~10mg/(kgod)分2~3次口服或调整剂量使血浓度在200~400μg/L.至少用药2个月小剂量长期维持对减少复发有利.常见副作用有多毛齿龈增生乏力震颤高血压及肝肾功能损害.及时减量或停用可减轻和消除上述反应　3）大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20~30mg/(kgod)共3天以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod)30天后根据病情决定维持量.副作用主要为诱发或加重感染引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死激发或加重糖尿病和消化道溃疡高血压低血钾　4）大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod)静脉输注共4日.大量输液和合并使用美斯钠（巯乙磺酸钠Mesna）可预防出血性膀胱炎.用药后中性粒细胞和血小板较低需注意输注血小板及预防感染.（3）造血干细胞移植对于年龄小于45岁尤其是小于25岁的年青急性再障病人.如有HLA匹配的相关供髓者应积极争取做干细胞移植.做前应尽量避免输血必须输血时血制品要经过20~40Gy（2000~4000rad）照射输血次数要少于20次　〃4）中医中药：多用补肾中药再根据出血发热而加减　〃5）造血细胞生长因子粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）150~300μg/d皮下注射每天1~2次.长期使用（6个月以上）可望得到造血功能恢复常见副作用有发热皮疹少见有骨痛恶心水肿.如血红蛋白上升需及时补充铁剂　〃6）改善骨髓微环境药物：此类药物可能通过兴奋神经调节骨髓血流改善骨髓微环境而发挥作用常用于慢性再障.如一叶秋碱8~24mg/d肌内注射6月以上副作用有手足麻木肌肉轻度震颤.硝酸士的宁2~6mg/周肌内注射20天为一疗程休息数日再开始用药或每周肌注5天休息2天周而复始.注射剂量为每天12334mg逐日增加剂量.疗程1月至16月.有肝肾功能不全高血压癫痫甲状腺功能亢进症病史者忌用　〃7）脾切除：用于慢性再障有效率50%左右.部分患者切脾后血象改善不多但术后出血症状减轻或消失.手术适应证：髂骨骨髓增生活跃红系增生活跃网织红细胞＞2%；

出血较重各种内科治疗方法失败且危及生命时手术的死亡率<4%　〃8）联合用药：应用不同作用机制的药物能产生协同作用不但可相应减少一些药物剂量减轻毒副作用而且有助于提高疗效.急性再障常见的联合方法有ALG/ATG（通常合并使用常规剂量甲泼尼龙）加环孢素A加雄激素或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子.对慢性再障多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龙6~12mg/d；

一叶秋碱8~16mg/d肌肉注射；左旋咪唑150mg/d每周连服3天；强的松30mg/d服4天停3天；连续应用6个月以上）　3.其他治疗　〃1）微量元素　1）氯化钴钴能抑制细胞酶使细胞缺氧从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.80~120mg/d3月以上.2）左旋咪唑可能通过增强辅助T细胞功能调节细胞免疫.50mg每天3次每周服3天共2月~2年　3）肾上腺皮质激素有助止血作用可使出血减少但对内脏出血无效.泼尼松20~30mg/d疗程数月.［疗效标准］　1.国内疗效标准　〃1）基本治愈：贫血和出血症状消失.血红蛋白男达120g/L女达100g/L白细胞达4×109/L血小板达80×109/L随访1年以上未复发　〃2）缓解：贫血和出血症状消失血红蛋白男达120g/L女达100g/L白细胞达3.5×109/L左右血小板也有一定程度增加随访3个月病情稳定或继续进步　〃3）明显进步：贫血和出血症状明显好转不输血血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上并能维持3个月　判定以上三项疗效标准者均应3个月内不输血　〃4）无效：经充分治疗后症状血象未达明显进步　2.国外疗效标准　1976年Camitta制定的标准　〃1）完全缓解：所有血细胞恢复正常水平　〃2）部分缓解：患者不须输血血象有改善血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准　≯预后评估］　再障的预后依分型骨髓衰竭程度病人年龄及治疗早晚而定.重型再障近年来已有多种治疗方法总的效果还不够满意约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡.死亡原因主要为感染和出血尤其是脑出血.慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解但仍有不少病人病情迁延不愈少数病人能完全恢复.再生障碍性贫血的饮食疗法　1葱烧海参：水发海参500克清汤250克油菜心2棵料酒9克湿玉米淀粉9克熟猪油45克葱120克酱油味精食盐各适量.将水发海参洗净用开水氽一下用熟猪油将葱段炸黄制成葱油；

海参下锅加入清汤100克和酱油味精食盐料酒用微火炖烂.将海参捞出放入大盘内原汤不用.将菜心码放在海参上.锅内放清汤150克再加酱油味精食盐料酒等调料用湿玉米淀粉勾芡浇在海参菜心上淋上葱油即成.佐餐食.滋肺补肾益精壮阳.适用于肺阴虚所致的干咳咯血；

肾阴虚所致的阳痿遗精；血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等　2补髓汤：鳖1只猪骨髓200克生姜葱胡椒粉味精各适量.将鳖用开水烫死揭去鳖甲去内脏和头爪；

将猪骨髓洗净待用.将鳖肉放入铝锅内加生姜葱和胡椒粉用武火烧沸再用文火将鳖鱼煮熟然后放入猪骨髓煮熟加味精即成.吃肉喝汤亦可佐餐食用.滋阴补肾填精补髓.适用于肾阴虚头昏目眩腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症　3海参散：海参250克切片焙干研末.日服3次每服9克.适用于再生障碍性贫血之头晕腰酸足软者　4花生衣汤：花生衣10克水煎服.日服3次.适用于再生障碍性贫血之出血者　5二味糯米粥：荠菜花血糯米(或粳米)各50克藕粉30克(或鲜藕150克)加水1000毫升文火煨稠粥.每日早中晚三次分服宜凉服.用治再生障碍性贫血之各种出血者　信息只供参考不做任何建议推荐或指引不能做为任何的诊断及医疗的依据.如果您有降问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。