肾小管酸中毒

肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis）：由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现.它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致.肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征.其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒.②电解质紊乱.③肾性骨病.④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍.继发性者可见于许多肾脏和全身疾病.症状和体征Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生.Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹.治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展.根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH＞6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙,磷代谢紊乱及骨骼改变,③尿铵显著降低,④FEHCO3<5％,⑤氯化铵负荷试验阳性.治疗方案1,纠正酸中毒儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人