上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤组织来源尚不明本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节以及结节中央变性或坏死。
本瘤局部复发率高有报告达80%另外有10%~30%的引流区淋巴结转移所以提倡局部行广泛切除并考虑行引流区淋巴结清扫 化疗放疗无效由于此瘤较少见尚有待于临床的总结 此瘤生长缓慢术后10年生存率达50%也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。