您好!先天性巨结肠病是小儿常见的先天性肠道畸形,它的病因目前还不明确,大部分考虑与遗传有关,它的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,导致肠管处于痉挛狭窄的状态,从而造成肠管虽通但却不畅的状态,进而引起近端肠管代偿性增大,壁增厚。
经常会合并其他畸形。如果幼儿时期没有发病,那么患有这种疾病成人就会表现出从幼儿阶段开始出现便秘,并有营养不良表现。
目前为止,几乎所有先天性巨结肠病例患者都首选采用手术方式进行治疗,在手术过程中通过切除狭窄的肠段和扩张的肠段,解除肠道障碍。