囊性淋巴管瘤

淋巴管瘤疾病分类皮肤性财、眼科疾病概述淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤、内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液．按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同、可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤．疾病描述本病是一种淋巴管的良性过度增生．临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤3型．症状体征大多数在出生时或1岁以内发病、但也有迟发者或老年发伯临床上虽可分为上述3型、但常混合存在、因此有人认为病变基本一致、不需要再分类．而有人强调海绵状与囊性者需要区分、因两者治疗不一样．现分述如下：（一）单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱、组成斑片状、可发生于身体各个部位、但常见于颈、上胸、肢体近端等处．单个水疱大小在1~3mm、一般不超过1cm、内容似粘液．有时带有血性水疱、呈淡紫色和暗红色．水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿、偶见整个肢体肿胀．有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观、如破后流出浆液性液体．损害的范围变异很大．也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方、特别常见于舌部．有时发生蜂窝织炎、可使肿物暂时增大．如发生在舌部、则发生舌炎、特别容易并发上呼吸道感染．（2）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种、可以很小、但也可很大、甚至侵及一个肢体．病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀、质软、硬度如脂肪瘤．除非伴有血管瘤、一般表面无颜色改变．据统计、52％的损害侵犯头颈部、30％在下肢、16％在臂及腋部、20％在躯干．发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤、而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见．淋巴管瘤对人体并非无害、可以生长很大造成畸形、甚至死亡．如侵及舌部、可以大得口腔不能容纳、以致舌尖只能凸出口腔之外、牙齿及下颌骨水平外移、口腔不能闭合．如发生周期感染、溃疡、肿胀、结果纤维化而进一步使肿瘤增大．如发生于头颈部、侵犯口腔底部、气管或纵隔、可引起呼吸道阻塞而致死．继发感染、特别是上呼吸道的损害、可使病损增大而威胁生命．（3）囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块、但不能压缩、大多发生于颈部、尤其是颈后3角、偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者．通常进行性增大、膨胀性扩大、但也可不变大、很少数病例还可自然消退．起源于颈后3角者有向颊、耳下腺区域发展倾向、或下达纵隔．在颈前3角者、则倾向于侵犯舌部及口腔底部．如有感染及出血、可使肿瘤迅速增大、以致呼吸障碍、发生喘鸣声、舌咽困难或死亡．继发感染后常伴随上呼吸道感染、最后引起败血症．淋巴管瘤一般不会自行消退、通常继续生长而扩大．