一般以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。