腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100,NSE等神经源性标记物阳性,近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多,在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。