常见的原因有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,也可导致肺纤维化。
一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺间质纤维化甚至发生在前。
目前西医治疗肺间质纤维化以肾上腺皮质激素及免疫抑制药为主,皮质激素通过抑制炎症细胞的趋化作用,减少炎症细胞的聚集,从而减少胶原的合成,但它同时也抑制了胶原酶的产生,因此效果不甚理想且副作用明显。