全面系统地收集病史详尽的耳鼻部检查严格的听功能前庭功能和咽鼓管功能检测必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础.客观的综合分析则是其前提.先天性神经性聋的治疗原则是 〃1)恢复或部分恢复已丧失的听力 〃2)尽量保存并利用残余的听力.具体方法如下
1.药物治疗因致聋原因很多发病机制和病理改变复杂且不尽相同故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法.目前多在排除或治疗原因疾病的同时尽早选用可扩张内耳血管的药物降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物维生素B族药物能量制剂必要时还可应用抗细菌抗病毒及类固醇激素类药物.药物治疗无效者可配用助听器
2.助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置.它主要由微型传音器放大器耳机耳模和电源等组成.助听器种类很多就供个体应用者讲就有气导和骨导盒式与耳级式(眼镜式耳背式和耳内式)单耳与双耳交联等.一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用.语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好.单侧耳聋一般不需配用助听器.双侧耳聋者若两耳损失程度大体相同可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左右耳;若两耳听力损失程度差别较大但都未超过50dB者宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB则应给听力较好耳配戴.此外还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高听力曲线较平坦气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳.传导性聋者气导骨导助听器均可用.外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器.感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器.合并屈光不正者可用眼镜式助听器.耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用.初用助听器者要经调试和适应过程否则难获满意效果
3.耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗.常用于心理精神正常身体降的中青年双侧极度学语后聋者.必须是应用高功率助听器无效耳内无活动性病变影像学检查证明内耳结构正常耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者.电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上用以直接刺激神经末梢将模拟的听觉信息传向中枢以期使全聋者重新感知声响.配合以言语训练可恢复部分言语功能
4.听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力通过长期有计划的声响刺激逐步培养其聆听习惯提高听觉察觉听觉注意听觉定位及识别记忆等方面之能力.言语训练是依据听觉视觉和触觉等互补功能借助适当的仪器(音频指示器言语仪等)以科学的教学法训练聋儿发声读唇进而理解并积累词汇掌握语法规则灵活准确表达思想感情.发生训练包括呼吸方法唇舌运动噪音运用以及音素音调语调等项目的训练.听觉和言语训练相互补充相互促进不能偏废应尽早开始穿插施行.若家属与教员能密切配合持之以恒定能达到聋而不哑之目的。